Патогенез и лечение врожденных аномалии

Механизм развития тех или иных наследственных и врожденных аномалий не изучен до конца, однако известно, что большинство из них формируются в результате неправильного размножения, деления и перемещения клеток в раннем внутриутробном периоде, а также из-за гибели части клеток и замедления их роста под влиянием вредных факторов внешней среды. Так, например, медленное развитие органа вплоть до полной остановки приводят к его врожденной гипотрофии, а нарушение перемещения клеток является причиной развития эктопий и гетеротопий.

В зависимости от распространенности аномалии развития выделяют:

•    изолированные аномалии (поражающие только один орган):

•    системные — поражающие целую физиологическую систему;

•    сочетанные — поражение нескольких органов или систем.

Клинические проявления заболевания зависят от того, аномалия какого органа произошла. Чем более жизненно важен орган, тем хуже считается прогноз. Кроме этого, довольно часто к врожденным порокам добавляются приобретенные осложнения.
,На сегодняшний дет большинство врожденных аномалий развития корригируется хирургическими операциями (особенно аномалии опорно-двигательной системы).

Успешно устраняются такие пороки, как за-ращение заднепроходного отверстия, расщелины губы, некоторые врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Некоторые операции можно проводить уже на вторые сутки после рождения, однако чаще всего операции проводятся не ранее чем спустя полгода после рождения ребенка.

Важно помнить, что своевременное медико-генетическое консультирование и ранняя диагностика помогут избежать рождения ребенка с врожденными аномалиями развития.